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Giornata mondiale della drepanocitosi: cos’è e perché i donatori sono preziosi

Come ogni anno, il 19 giugno ricorre l’appuntamento volto a focalizzare l’attenzione su questa malattia ereditaria del sangue. Capiamo quali sono i numeri nel nostro Paese e perché la disponibilità di emocomponenti è strategica per i pazienti che ne sono affetti

 

Viene chiamata anche “anemia falciforme”, a causa della conformazione dei globuli rossisimili a una falce appunto, di coloro che ne sono colpiti. La drepanocitosi è una malattia ereditaria del sangue: è provocata da anomalie dell’emoglobina, la proteina che trasporta l’ossigeno ai polmoni e al resto dei tessuti.

Oltre a risultare rigidi e appiccicosi, i globuli rossi, proprio a causa della forma che assumono per questa patologia, tendono a rimanere incastrati nei piccoli vasi sanguigni impedendo, così, al sangue di raggiungere e ossigenare tutte le parti dell’organismo. Da qui si generano molteplici danni, anche gravi, ai tessuti che, non ricevendo l’ossigeno di cui hanno bisogno, provocano forti dolori alle persone che ne sono affette.

Come ogni anno, il 19 giugno è la data in cui si celebra la Giornata mondiale della drepanocitosi, un appuntamento volto a focalizzare l’attenzione su questa patologia. Dati ufficiali dell’Istituto superiore di sanità confermano che l’anemica falciforme colpisce principalmente le popolazioni dell’area mediterranea, del Medio Oriente, dei Caraibi e dell’AsiaIn Italia è più frequente nelle regioni meridionali, in particolare in Sicilia e Calabria dove può far registrare un’incidenza tra il 2% e il 13%. Tuttavia, i flussi migratori che stanno caratterizzano gli ultimi anni hanno portato la malattia a diffondersi anche nelle altre zone del nostro Paese, comprese le aree del Centro-nord.

Come trattamento principale, soprattutto se l’anemia è molto grave o persistente, i pazienti ricorrono a continue trasfusioni di sangue per contenere i sintomi, spesso invalidanti della malattia.

Le prime avvisaglie, infatti, compaiono in giovane età, presentandosi già nei primi mesi di vita. Tra i disturbi più frequenti c’è un’aumentata sensibilità alle infezioni batteriche, l’anemia appunto, e dolori ad arti (sia superiori che inferiori), torace, schiena e pancia.

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